2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子仔細檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“上呼吸道感染”。給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了。

　　可是奇奇高燒了5天，還是沒有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，他們趕緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專家號。

　　經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個病聽起來像是日本人的名字，這究竟是一種什么病，能治好么？”

　　川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。但該病的病因至今不明。

　　持續(xù)發(fā)熱5天以上是該病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。

　　有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應(yīng)蛋白、血沉等），以便尋找早期診斷線索。

　　川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復(fù)。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥， 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。

　　聽完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔心的就是奇奇的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。

　　一周后奇奇出院了，醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院做全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復(fù)期需要每年至少一次終身隨訪。

　　文/吳珺（北京大學(xué)首鋼醫(yī)院）