視頻制作：實(shí)習(xí)生李佳悅

每年的4月17日是世界血友病日。血友病是一種罕見病。血友病患者又被稱為“玻璃人”，他們?nèi)缤�玻璃一樣�?jīng)不起碰撞，即使輕微受傷也會(huì)血流不止。

“血友病是一組先天性遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙的出血性疾病�！敝心洗髮W(xué)湘雅二醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師駱云雅表示，血液中包含有十多種凝血因子，發(fā)生出血時(shí)，通過一系列復(fù)雜的連鎖反應(yīng)，就像多米諾骨牌一樣一個(gè)推一個(gè)，最終實(shí)現(xiàn)凝血功能。而血友病患者少了一種凝血因子，凝血反應(yīng)的多米諾骨牌斷了，凝血功能受阻，所以很難止住出血。

駱云雅介紹，根據(jù)缺乏凝血因子的種類不同，血友病分為A型血友病和B型血友病，分別為凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏所致。A型血友病是經(jīng)典的血友病，占血友病的85%。

“A型血友病和B型血友病從臨床表現(xiàn)上難以區(qū)分，主要是反復(fù)發(fā)生的異常出血，且多為遲緩而持續(xù)的滲血。常見的出血部位有關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、消化道、泌尿系統(tǒng)等。出血可能早在新生兒或嬰幼兒學(xué)步后開始出現(xiàn)，其誘因可為輕微的外傷、小手術(shù)及靜脈穿刺等，也可為自發(fā)性出血�！瘪樤蒲耪f。

“關(guān)節(jié)腔出血是血友病患者致殘的主要原因�！瘪樤蒲疟硎�，關(guān)節(jié)腔出血在重型血友病患者中的發(fā)生率為70%~80%，受累的關(guān)節(jié)一般是大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等。反復(fù)的關(guān)節(jié)出血可能導(dǎo)致慢性關(guān)節(jié)腫脹、功能障礙或畸形，關(guān)節(jié)周圍的肌肉會(huì)出現(xiàn)萎縮，最終進(jìn)展為慢性血友病關(guān)節(jié)炎而致殘。

“血友病是一種X染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。男性由于只有一條X染色體，擁有病變?nèi)旧�體的男性均為血友病患者，而具有致病基因的女性則為攜帶者�！瘪樤蒲耪f，有血友病家族史的女性在妊娠前應(yīng)做基因檢測，對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可按正常程序分娩；而對于女性攜帶者，最好在妊娠后特定時(shí)期進(jìn)行羊膜腔穿刺取樣等，以判定胎兒是否為血友病患者或攜帶者。

駱云雅提示，血友病患者要盡量避免可能會(huì)引起出血的劇烈活動(dòng)，在成年后選擇適合的工作，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)。（實(shí)習(xí)生李佳悅對文本亦有貢獻(xiàn)）

相關(guān)閱讀：

“過午不食”是真減肥還是毀健康？真相在這里！

全國愛肝日：這些身體“信號(hào)”是肝臟發(fā)出的求救

世界睡眠日：權(quán)威專家教你四招獲得好睡眠

世界水日：科學(xué)飲水 不只“8杯水”那么簡單

“過午不食”靠譜嗎？肥胖這個(gè)“鍋”晚餐不背

抑郁癥是病 不只是“心情不好”這么簡單

關(guān)注抑郁癥 這些真相你需要了解

世界孤獨(dú)癥日：家長必看！這些孤獨(dú)癥“信號(hào)”別忽視

過敏性鼻炎高發(fā)季來了 專家提醒這樣防治

世界帕金森病日：帕金森病不僅僅是“手抖”那么簡單

春季長高黃金期 營養(yǎng)科專家教你孩子長個(gè)“秘籍”

又到柳絮紛飛 專家支招如何遠(yuǎn)離春季皮膚過敏

喝骨頭湯補(bǔ)鈣？這些才是食物中的“補(bǔ)鈣高手”